Prion Hastalığı Nedir?
Prion hastalığı, merkezi sinir sistemini etkileyen, ilerleyici ve ölümcül seyreden nörodejeneratif bir rahatsızlıktır. Bu hastalığa, “prion” adı verilen anormal yapıya sahip proteinler neden olur. Normalde zararsız olan bu proteinler, yapılarındaki bozulma nedeniyle diğer sağlıklı proteinleri de etkileyerek sinir hücrelerinde tahribata yol açar.
Prion Hastalıkları ve Bulaş Yolları
Prion hastalıkları, genel olarak beyinde süngerimsi dejenerasyona neden olur. İnsanlarda görülen en bilinen prion hastalığı türü Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD)’dır. Hayvanlarda ise “Deli Dana Hastalığı” (BSE - Bovine Spongiform Encephalopathy) bu grubun en yaygın örneklerindendir.
Prion Hastalığı Nasıl Bulaşır?
Prion hastalıkları, klasik anlamda bulaşıcı hastalıklar gibi yayılmaz. Ancak bazı durumlarda insandan insana ya da hayvandan insana geçiş söz konusu olabilir. Bulaş yolları hâlâ bilimsel araştırmaların konusudur. Bilinen başlıca bulaşma şekilleri tıbbi müdahaleler yoluyla, hayvan kaynaklı gıda tüketimi, genetik geçiş ve spontan gelişim şeklinde sıralanabilir.
Türkiye'de Prion Hastalığı Durumu
Türkiye’de prion hastalıklarına ilişkin bazı klinik ve bilimsel vakalar kayıt altına alınmıştır. Ancak hastalık nadir görülmektedir ve yaygın bir halk sağlığı sorunu oluşturmamaktadır. Ülkemizde tıbbi literatürde vaka bildirimleri, genetik araştırmalar ve hayvansal gıda kontrolü gibi konular üzerinde çalışmalar yapılmaktadır.
Prion Hastalığı Belirtileri
Prion hastalıkları genellikle sinsice başlar ve ilerleyicidir. Hafıza kaybı, kişilik değişiklikleri, denge ve koordinasyon bozuklukları, konuşma bozuklukları, görme problemleri, kas kasılmaları ve istemsiz hareketler, ileri evrede bilinç kaybı ve koma gibi belirtiler görülebilir. Bu belirtiler kesin tanı için nörolojik değerlendirme ve özel testler gerektirir.
